Si la loi autorise le mariage entre cousins germains, cette pratique est-elle risquée pour les enfants à venir ? On sait en effet que la consanguinité augmente le risque de malformations congénitale, de maladie génétique et de mortalité infantile.
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Qu'ont en commun Louis XIV, la reine Victoria, Charles DarwinCharles Darwin et Albert EinsteinEinstein ? La consanguinité. Ils ont tous épousé leurs cousin(e)s germain(e)s, c'est-à-dire qu'ils ont les mêmes grands-parents. Au XVIIIe siècle, la pratique était encore relativement courante à la campagne en France (5 à 10 % des mariages). Aujourd'hui, cela reste relativement rare même si c'est autorisé par la loi.
Pourquoi la consanguinité est-elle dangereuse ?
Mais, est-ce pour autant dangereux pour sa progéniture ? Il semblerait que oui, d'après une étude publiée en 2013 dans The Lancet menée au sein d'une communauté pakistanaise (où les mariages consanguins sont fréquents) en Angleterre. Il en ressort que le risque d'anomalie congénitale est multiplié par deux lorsque les parents sont cousins, même s'il reste assez faible (6 % au lieu de 3 %). Selon une autre étude américaine, le risque d'avoir un enfant atteint d'un handicap mental ou physiquephysique est majoré de 50 % pour les couples de cousins germains ou issus de germains.
Une probabilité accrue de porter deux gènes défectueux
Mais pourquoi le fait de se marier entre cousins majore le risque de consanguinité ? Nos chromosomes comprennent des allèles en deux exemplaires, l'un issu de la mère et l'autre du père. Lorsqu'un allèle est défectueux (par exemple, porteur de la drépanocytose), il passe généralement inaperçu s'il est récessifrécessif. Mais, si les deux allèles sont défectueux, la maladie va alors s'exprimer.
Or, être issu de parents génétiquement proches augmente la probabilité que les deux soient porteurs de ces gènes mutés récessifs, hérités d'un ancêtre communancêtre commun. Le risque est d'autant plus grand que les géniteurs sont proches apparentés ; pour les cousins germains, cela reste donc limité car on est au 4e degré (grands-parents en commun).
Un test génétique de dépistage
Lorsqu'on décide de se marier avec son cousin, il est donc recommandé de pratiquer un test sanguin pour vérifier l'absence de gènesgènes responsables des maladies génétiquesmaladies génétiques les plus courantes, comme la mucoviscidosemucoviscidose ou l'amyotrophie spinale. À noter que si le mariage entre cousins est autorisé par la loi républicaine, les catholiques doivent eux obtenir une dispense papale pour pouvoir s'unir lors d'un mariage religieux.
