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Les enfants atteints de progéria souffrent de vieillissement accéléré. Extérieurement, la maladie se manifeste par la finesse de la peau et la perte des cheveux. L'image en haut à droite représente un noyau cellulaire normal, celui d'en bas, un noyau déformé d'une personne atteinte de progéria. © Plos, Wikipédia CC by 2.5
La progéria, ou syndrome de Hutchinson-Gilford, est une maladie qui se manifeste par un vieillissement accéléré, dès l'âge de 2 ans (environ).
Symptômes de la progéria
L'enfant subit en quelques années les effets du vieillissement chez l'adulte : perte des cheveux, diminution de la souplesse de la peau et apparition de rides, problèmes articulaires et cardiovasculaires, etc. La croissance est ralentie et rapidement arrêtée. L'espérance de vie est réduite à une quinzaine d'années, exceptionnellement davantage.
La progéria, une maladie génétique rare
La maladie est extrêmement rare (un cas sur 4 à 8 millions de naissances selon l'Inserm) et d'origine génétique. Le gène responsable (LMNA) a été repéré en 2003 sur le chromosome 1 et le mécanisme d'action partiellement compris. Il passe par la production d'une protéineprotéine déformée, la progérine, qui s'accumule dans le noyau des cellules.
Traitement de la progéria
Aucun traitement n'est encore connu. Mais de 2008 à 2011, une équipe de recherche franco-espagnole a travaillé sur la souris et mis au point (grâce à l'argentargent du Téléthon) une thérapiethérapie qui allonge considérablement la duréedurée de vie chez les rongeursrongeurs atteints de cette maladie.
