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Le prion est une protéine qui peut devenir pathogène en changeant sa conformation dans l'espace. Lorsqu'elle est mal repliée, la protéine prion se dégrade difficilement, elle s'accumule et forme des dépôts à l'intérieur et à l'extérieur des cellules du cerveau. La protéine prion anormale peut transmettre son anomalie de conformation à d'autres protéines prion.
Le terme de prion a été créé par Stanley Prusiner qui travaillait sur la tremblante du moutontremblante du mouton et qui a été lauréat du prix Nobel de médecine en 1992 pour ses travaux sur le prion.
Les maladies à prions
Les prions sont des agents infectieux dépourvus d'acides nucléiquesacides nucléiques, responsables des encéphalopathies spongiformes transmissiblesencéphalopathies spongiformes transmissibles (EST), des maladies du système nerveux centralsystème nerveux central. De manière générale, les maladies à prions, comme la maladie de Creutzfeldt-Jakobmaladie de Creutzfeldt-Jakob, entraînent une dégénérescence du système nerveux central. L'encéphalopathie se développe chez l'adulte, elle conduit à une démence et à d'autres signes neurologiques (troubles de la coordination...). La maladie évolue rapidement jusqu'au décès.
La maladie de Creutzfeldt-Jakob est à la fois héréditaire, sporadique (quand elle arrive de manière aléatoire) et transmissible. Lors de la crise de la vache follevache folle, des sujets jeunes ont développé une maladie de Creutzfeldt-Jakob à cause d'une contaminationcontamination de la viande. La maladie était transmise par le prion bovin. Lors du scandale de l'hormonehormone de croissance, des enfants qui recevaient des injections d'hormone de croissance ont été contaminés par des prions infectieux et ont développé la maladie. Enfin, des rites funéraires cannibales peuvent aussi conduire à la transmission d'une encéphalopathie spongiforme (kuru).
