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    La plupart des enfants qui naissent avec une anencéphalie sont mort-nés. © www.cdc.gov

    La plupart des enfants qui naissent avec une anencéphalie sont mort-nés. © www.cdc.gov

    L'anencéphalie est une malformation congénitale du système nerveux. Elle correspond à l'absence partielle d'encéphale. Autrement dit, du contenu de la boîte crânienne : cerveau, cervelet, tronc cérébral et structures neurales. Sa prévalence à la naissance serait comprise entre 1 cas pour 5.000 et 1 cas pour 2.000.

    À l'instar du spina bifida (une malformationmalformation de la colonne vertébralecolonne vertébrale), l'anencéphalie est liée à un défaut de fermeture du tube neural. Elle met bien souvent en cause la survie. La littérature scientifique rapporte toutefois des cas de nouveau-nés ayant survécu quelques jours.

    L'anencéphalie peut être dépistée au cours de la grossesse, par échographieéchographie. Elle serait liée à des facteurs génétiquesgénétiques et environnementaux. Parmi les facteurs de risquesfacteurs de risques, les spécialistes citent un déficit en acide foliqueacide folique (vitaminevitamine B9) de la mère. C'est pourquoi, une supplémentation lors de la grossessegrossesse est généralement préconisée dans de nombreux pays. Celle-ci peut passer par une augmentation de la consommation d'aliments riches en folates (épinardsépinards, choux, feuilles de blettesblettes, etc.) ou par l'administration de compléments alimentaires.

    Sources : Orphanet-Inserm, site consulté le 31 mai 2013. CHU de Rouen, consulté le 31 mai 2013.