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La maladie de Pick est un type de démence fronto-temporale (DFT), une maladie neurodégénérative apparentée à la maladie d'Alzheimer. Contrairement à cette dernière, les DFT touchent principalement le lobe frontal et temporaltemporal, situés dans les parties antérieures et latérales du cerveau, et qui contrôlent le langage, le comportement et la pensée abstraite. La maladie de Pick représente environ 30% des cas de DFT. Les premiers symptômes se manifestent habituellement plus tôt que pour la maladie d'Alzheimer, autour de 50-60 ans.
Causes de la maladie de Pick
La maladie de Pick est due à l'apparition d'inclusions constituées d'une forme anormale de protéine Tau dans le lobe frontal et temporal. Ces inclusions sphériques et argentées, appelées «corps de Pick», entrainent le gonflement des neuronesneurones puis leur dégénérescence.
Symptômes de la maladie de Pick
Contrairement à la maladie d’Alzheimer, la mémoire est dans un premier temps préservée. Les symptômes de la maladie de Pick sont directement liés à la zone du cerveau touchée (lobe frontal ou temporal). On distingue deux formes principales : la démencedémence comportementale et la démence sémantique.
Troubles du comportement
- apathieapathie progressive
- perte d'intérêt, indifférence aux autres
- agressivité, désinhibition
- négligence de l'hygiène (la personne ne change plus de vêtements)
- conduite compulsive
- comportements étranges (fixation sur certains horaires ou rites)
- appétit inhabituel, manière de manger gloutonne et précipitée
- fugues
Troubles du langage
- aphasie (la personne devient mutique)
- tendance à répéter la fin de phrases de son interlocuteur (écholalieécholalie)
- problèmes de compréhension et d'identification des objets
- confusion, perte de capacité de raisonnement
Traitement de la maladie de Pick
Il n'existe pas à l'heure actuelle de traitement curatifcuratif à la maladie de Pick ni aucun moyen de ralentir l'évolution. Les patients deviennent mutiques et totalement apathiques en quelques années (la survie est en moyenne de 3 à 10 ans). La variante comportementale présenterait un moins bon pronosticpronostic que la démence sémantique.
Un accompagnement familial, des mesures de sauvegardesauvegarde et de sécurité ainsi qu'une protection juridique et financière doivent être mis en place.
