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La maladie de Paget, aussi connue sous le nom d'ostéite déformante, est une maladie chronique caractérisée par un remodelage osseux accru. Le tissu osseux se détruit par endroits et se multiplie anarchiquement à d'autres, en raison d'une suractivité et une anormalité (plus gros que la normale) des ostéoclastes (les cellules qui détruisent l'os). Cela entraîne une hypertrophiehypertrophie, une déformation et une fragilisation de l'os. Les atteintes se localisent le plus souvent au niveau du bassin, des vertèbres lombaires, du fémur, de la colonne dorsale et du crâne.
La maladie de Paget concerne 3 % à 4 % des sujets âgés de plus de 45 ans et deux fois plus les hommes que les femmes, avec une forte incidenceincidence génétiquegénétique.
Maladie de Paget : symptômes
L'évolution de la maladie de Paget est lente et variable. Elle est souvent découverte fortuitement lors d'un bilan radiologique standard. Plusieurs signes cliniques peuvent être révélateurs :
- déformations osseuses (hypertrophie du crâne, tibiatibia incurvé, aplatissementaplatissement du thoraxthorax, cyphosecyphose de la colonne vertébralecolonne vertébrale...) ;
- arthrosearthrose et douleurs articulaires ;
- céphaléescéphalées dues à la compression nerveuse ;
- fatigue ;
- fractures.
Le diagnosticdiagnostic est confirmé par une scintigraphiescintigraphie osseuse et un bilan sanguin (augmentation de la phosphatase alcalinealcaline).
La maladie de Paget peut donner lieu à des complications : œdèmesœdèmes locaux, surdité, compression de la moelle rachidienne, hypertension artériellehypertension artérielle...
Maladie de Paget : évolution et traitement
Dans la majorité des cas, la maladie est bénigne. Il arrive souvent qu'elle se normalise d'elle-même sans aucun traitement. Environ 1 % des patients développent un cancercancer osseux, où le pronosticpronostic est beaucoup moins favorable. Lorsque les symptômessymptômes sont invalidants ou donnent des complications, on prescrit un traitement à base de bisphosphonates ou de calcitoninecalcitonine, qui freinent la résorptionrésorption osseuse, avec parfois une supplémentation en calciumcalcium et vitamine D. Ce traitement doit être suivi pendant plusieurs années pour stabiliser et normaliser l'activité du tissu osseux.
