La maladie ou syndrome de Kawasaki est une artérite inflammatoire d'origine inconnue qui touche habituellement les jeunes enfants de moins de 5 ans. Décrite en 1967 par le pédiatre japonais Tomisaku Kawasaki, elle est 10 fois plus fréquente au Japon (112 cas pour 100.000 enfants par an) que dans les pays occidentaux, où elle concerne surtout les populations asiatiques. Elle n'est ni contagieuse ni héréditaire. Des cas de syndrome de Kawasaki ont été associés au Covid-19, ce qui laisse supposer une origine infectieuse chez certains enfants.

Maladie de Kawasaki : symptômes

La maladie de Kawasaki se traduit par une inflammation des parois des vaisseaux sanguins. Le diagnostic de la maladie est établi lorsque le malade présente une forte fièvre (plus de 39 °C) pendant cinq jours d'affilée, associée à au moins quatre des cinq symptômes suivants :

  • éruption cutanée polymorphiques (de type urticaire, plaques rouges, papules...) ;
  • érythème et œdème des paumes et des plantes des pieds, suivi d'une desquamation ;
  • gonflement anormal des ganglions du cou (ou d'un ganglion) ;
  • irritation et rougeur du blanc de l'œil (conjonctivite bilatérale) ;
  • irritation/inflammation de la bouche, de la langue, des lèvres et de la gorge liée à l'altération de la muqueuse buccale.

Il existe des formes atypiques ou incomplètes avec une partie seulement des symptômes.

Maladie de Kawasaki : complications

La maladie de Kawasaki est à l'origine de graves complications cardiovasculaires lorsqu'elle touche les artères coronaires (20 % à 30 % des cas). Cette complication survient généralement dans la phase subaiguë (six à huit semaines après son apparition). Elle peut alors entraîner un anévrisme artériel coronarien (AAC) qui engage le pronostic vital. La maladie de Kawasaki est ainsi la cause la plus fréquente de maladies cardiaques acquises chez les enfants dans les pays développés. Elle constitue aussi un facteur de risque de cardiopathie ischémique à l'âge adulte.

Maladie de Kawasaki : traitement

L'administration précoce d'immunoglobulines intraveineuses (IVIg) réduit le taux de complications coronariennes à moins de 5 % des patients. On administre également de l'aspirine lors de la phase fébrile pour soulager la fièvre et un suivi pendant six à 8 semaines à dose antiplaquettaire.