Maladie de Behçet : qu'est-ce que c'est ?

La maladie de Behçet est une vascularite chronique (inflammation des vaisseaux sanguins) se manifestant par des ulcérations buccales, cutanées, oculairesoculaires et génitales. Elle évolue par poussées inflammatoires aiguës et récurrentes. La maladie de Behçet n'est ni héréditaire ni contagieuse. Sa fréquence diffère fortement selon les pays, les plus touchés étant la Turquie et le Japon. Elle est beaucoup plus rare en Europe. Selon la Haute Autorité de santé, elle affecte de manière égale les femmes et les hommes, mais atteint préférentiellement les sujets jeunes de 10 à 45 ans. On retrouve une nette prévalence masculine dans ses formes les plus graves. Elle n'est pas contagieuse et évolue par phases de poussée et de rémission.

Son diagnostic est essentiellement clinique, en raison de l'absence de critères biologiques caractéristiques. La maladie de Behçet est dite « systémique », car elle touche tous les organes, et « primitive », les causes de la maladie restant inconnues à ce jour.

Maladie de Behçet : symptômes

La maladie de Behçet se définit généralement par une triade typique :

• Ulcérations buccales et génitales : les aphtes sont très fréquents et récidivants. La lésion typique est ronde (entre 1 et 3 cm de diamètre), avec un bord érythémateux bien délimité, et recouverte d'une pellicule blanche-jaunâtre. Dans la bouche, les aphtes peuvent toucher la langue, les gencives, les muqueusesmuqueuses labiales et buccales. Souvent douloureuses, ces petites plaies peuvent être à l'origine de complications lorsqu'elles envahissent le tube digestiftube digestif et l'intestin. Elles provoquent alors une perforation de ce dernier, ou des hémorragies. Au niveau génital, les lésions apparaissent sur le scrotum et le pénispénis chez les hommes, et sur la vulvevulve chez les femmes. Ils sont souvent très douloureux et peuvent laisser des cicatricescicatrices.
• Ulcérations cutanées : érythème noueux (nodules sous-cutanéssous-cutanés douloureux), pseudofolliculite (pustule non centrée par un folliculefollicule pileux), boutons de type acnéacné, thrombophlébitethrombophlébite superficielle migratoire. La peau devient hyperréactive à toutes les agressions (injections, éraflures, tests allergéniques).
• Atteinte oculaire : c'est le symptômesymptôme le plus grave de la maladie de Behçet. L'inflammation de l'œilœil concerne environ 60 % des patients avec un taux de cécité de 10 à 15 %. Elle se manifeste par une uvéiteuvéite, un hypopion (suppuration intraoculaire), une photophobie, des larmoiements ou un œil rouge. Ces inflammations répétées peuvent aboutir à des altérations de l'irisiris et de la rétinerétine, provoquant une baisse, voire une perte de la vision.

D'autres symptômes peuvent être retrouvés :

• Arthralgies touchant surtout les grosses articulationsarticulations (genoux, poignets, chevilleschevilles, coudes). Elles sont récidivantes et le plus souvent asymétriquesasymétriques.
• Troubles digestifs : anorexieanorexie, nausées et vomissements, diarrhéesdiarrhées, douleursdouleurs abdominales. Les symptômes sont assez similaires avec ceux de la maladie de Crohnmaladie de Crohn.
• Atteinte veineuse : thrombosethrombose veineuse le plus souvent au niveau des membres inférieurs, du ventre et de la tête. La thrombose artérielle est plus rare (3 à 5 % des cas), avec un risque important d'anévrismeanévrisme.
• Atteinte neurologique : c'est la principale cause de mortalité liée à la maladie de Behçet. Elle touche 20 % des patients, dans les un à dix ans suivant l'apparition des premiers signes de la maladie. On parle alors de « neuro-Behçet ». Elle revêt différentes formes : méningiteméningite ou méningo-encéphaliteencéphalite, paralysie des nerfsnerfs crâniens, thrombose veineuse cérébrale. Ces atteintes sont responsables de maux de tête, troubles de la conscience, confusion (désorientation), paralysie des muscles de la face (troubles de la motricité des yeux et de déglutition...), épilepsieépilepsie, modifications de la personnalité, démencedémence.
• Une fatigue importante est souvent décrite par les patients atteints de la maladie.

La maladie de Behçet peut toucher les yeux. Cette atteinte oculaire est grave, elle peut entraîner la cécité. © Domaskina, Adobe Stock

Maladie de Behçet : causes et origine

Les causes de la maladie de Behçet restent inconnues à ce jour. L'hypothèse la plus répandue est celle d'une inflammation déclenchée par une infection virale ou bactérienne. La maladie est en effet caractérisée par une infiltration de lymphocyteslymphocytes et de neutrophilesneutrophiles dans les organes touchés, qui seraient activés par un agent infectieux. On sait aussi que cette infiltration pathologiquepathologique dépend d'une prédispositionprédisposition génétiquegénétique. L'antigèneantigène HLAHLA B51 est ainsi retrouvé chez 50 % à 70 % des patients.

Maladie de Behçet : diagnostic et traitements

Le diagnostic

Le diagnostic repose sur la présence de la triade classique citée plus haut, et en éliminant d'autres causes possibles d'inflammation. Le médecin pratiquera un test de pathergie qui consiste à piquer l'avant-bras du patient avec une aiguille stérile. En présence de la maladie de Behçet, une réaction cutanée inflammatoire apparaît sous 24 à 48 heures et prend la forme d'une pustule accompagnée d'une aréolearéole rouge. Une analyse sanguine pourra permettre d'écarter une atteinte de la fonction rénale, ou une anémieanémie (insuffisance de globules rougesglobules rouges dans le sang). Elle permet aussi de rechercher la présence d'une quelconque inflammation, grâce à l'augmentation du nombre de globules blancs.

Le traitement local

Les aphtes buccaux et génitaux sont traités grâce à une applicationapplication topique de corticoïdescorticoïdes. La réalisation de bains de bouche est également recommandée.

Du collyre, administré sous forme de gouttesgouttes, est prescrit pour atténuer l'atteinte des yeux. Il permet notamment de prévenir certaines complications, comme la cataractecataracte.

Les traitements anti-inflammatoires

En cas de douleurs articulaires, des anti-inflammatoiresanti-inflammatoires du groupe non stéroïdien sont prescrits en première intention. Ils sont associés à un traitement médicamenteux permettant de protéger l'estomacestomac. En présence d'une arthritearthrite persistante, un traitement couplant anti-inflammatoires et cortisonecortisone est administré par intraveineuse, directement dans l'articulation.

Les formes les plus sévères de la maladie seront soulagées par un double traitement : des corticoïdes par voie orale et des immunosuppresseurs par intraveineuse. Ce type de traitement fait l'objet d'une surveillance étroite en raison des nombreux effets secondaires associés.

Les anticoagulants

La maladie de Behçet peut provoquer des thromboses. Des anticoagulantsanticoagulants sont requis afin de dissoudre les caillotscaillots provoquant une obstruction des vaisseaux sanguins. En cas d'obstruction des vaisseaux cardiaques, ou d'anévrisme, un recours chirurgical peut être décidé.

Des approches complémentaires, comme des séances de kinésithérapie, ou un suivi psychologique, peuvent être proposées lorsque le quotidien des patients se voit perturbé.

Les trois points à retenir sur la maladie de Behçet :

• elle correspond à une inflammation des vaisseaux sanguins ;
• elle se manifeste par des aphtes, une atteinte de l'œil ou des lésions cutanées ;
• elle touche davantage des sujets jeunes, rarement des personnes âgées de plus de 50 ans.