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La maladie de Berger, aussi appelée néphropathie à IgA, est une maladie auto-immune des reins. Elle est due à la production anormale d'anticorps IgA (augmentation en quantité et modification de leur structure), ce qui entraîne la formation d'agglomérats appelés complexes immuns. Ces derniers se déposent dans les glomérules, un réseau capillaire qui participe à la filtration du sang dans les reins. Ces lésions entraînent la destruction progressivement des reins et aboutissent à une insuffisance rénale.
La maladie de Berger est relativement fréquente et touche entre 0,2 % et 1 % de la population. Elle se déclare le plus souvent chez l'adulte jeune (autour de 20 ans), avec un ratio de 6 pour 1 entre hommes et femmes. Les causes et le mécanisme demeurent inconnus mais on soupçonne une composante héréditaire associée à des facteurs environnementaux. Il existe également des formes de maladie de Berger dites secondaires, consécutives à une cirrhose hépatique, une maladie de Crohnmaladie de Crohn, une maladie cœliaquemaladie cœliaque (intolérance au gluten), le VIHVIH, l'hépatite Bhépatite B, une polyarthrite rhumatoïde, un cancer du poumoncancer du poumon ou pancréatique.
Maladie de Berger : symptômes
- présence de sang dans les urines (visible ou non) chez 30 % des patients ;
- protéinurie ;
- hypertension artériellehypertension artérielle ;
- insuffisance rénale.
Outre les signes cliniques, le diagnosticdiagnostic définitif repose sur l'analyse de la biopsiebiopsie rénale qui montre la présence de dépôts d'IgA caractéristiques.
Maladie de Berger : évolution et traitement
L'évolution est extrêmement variable et impossible à prédire : 30 % des patients affectés par une néphropathie à IgA évoluent vers la nécessité de dialysedialyse et une transplantation rénale dans les 20 années après le diagnostic. Le traitement n'est proposé qu'en cas de protéinurie importante ou d'hypertension. Il consiste à prendre des médicaments anti-hypertenseursanti-hypertenseurs et protégeant le rein (IECA - Inhibiteurs de l'Enzyme de ConversionInhibiteurs de l'Enzyme de Conversion de l'AngiotensineAngiotensine, cortisonecortisone). Des tests ont également été menés avec des immunosuppresseurs. Des études chez la souris ont montré qu'un régime sans gluten pouvait stopper la progression de la maladie à un stade précoce, mais cela reste à vérifier chez l'Homme.