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La maladie de Creutzfeldt-Jakob est une encéphalopathie caractérisée par la dégénérescence de l'encéphale qui apparaît spongiforme. Cette maladie peut être sporadique - avec environ un cas pour un million d'après l'OMS (Organisation mondiale de la santéOrganisation mondiale de la santé) - ou transmissible par accident, via son agent causal (le prion). Ce dernier peut se transmettre de différentes façons :
- lors d'une chirurgie (comme une greffe de dure-mèredure-mère) ;
- par l'utilisation d'hormoneshormones de croissance provenant d'hypophyse de patients décédés ;
- par l'alimentation - par consommation de viande d'animaux contaminés par l'ESB (Encéphalopathie spongiforme bovineEncéphalopathie spongiforme bovine), la « maladie de la vachevache folle ».
La maladie d’Alzheimer se caractérise quant à elle par une démencedémence progressive et, au niveau anatomique, par des plaques formées par les peptidespeptides bêtabêta-amyloïdes. Or, des maladies neurodégénérativesmaladies neurodégénératives comme la maladie de Parkinsonmaladie de Parkinson, la maladie d'Alzheimermaladie d'Alzheimer et les maladies à prions présentent des similarités : dans toutes ces maladies, des protéinesprotéines s'agglutinent et recrutent d'autres monomèresmonomères pour former des agrégats. Ce phénomène est la base du caractère infectieux des prions. Mais dans quelle mesure le peptide bêta-amyloïde de la maladie d'Alzheimer pourrait-il se comporter comme un prion ?
Dans des travaux récents parus en 2015 dans Nature, une équipe de recherche avait déjà suspecté la maladie d'Alzheimer d'être transmissible dans certaines circonstances. En effet, des structures typiques de la maladie d'Alzheimer avaient été observées chez des personnes qui avaient eu une maladie de Creutzfeldt-Jakobmaladie de Creutzfeldt-Jakob suite à un traitement avec une hormone de croissance provenant de glandesglandes de cadavres. Ces chercheurs avaient donc déjà émis l'hypothèse d'une possible transmission des amyloïdes.
Dans ce cerveau d'un patient atteint de la maladie d'Alzheimer, les plaques bêta-amyloïdes ont été colorées en marron. © University Hospital Zurich
Des plaques amyloïdes dans les cerveaux de patients greffés jeunes
C'est pourquoi des scientifiques des universités de Zurich (en Suisse) et de Vienne (en Autriche) ont voulu étudier les cerveaux de patients ayant eu une greffe de dure-mère (une membrane qui entoure le cerveaucerveau et la moelle épinièremoelle épinière). Malheureusement, comme certains donneurs de dure-mère étaient infectés par des prions, la greffe a transmis cette maladie fatale aux receveurs. Les résultats paraissent dans la revue Swiss Medical Weekly.
Les chercheurs ont utilisé des techniques d'immunohistochimie pour détecter les plaques amyloïdes dans les cerveaux de sept patients âgés de 28 à 63 ans, tous décédés d'une maladie de Creutzfeldt-Jakob après avoir eu une greffe de dure-mère entre 11 et 25 ans avant leur décès. Les chercheurs ont aussi examiné les cerveaux de personnes qui avaient eu une maladie de Creutzfeldt-Jakob sporadique, pour comparer avec les patients greffés.
Ils ont trouvé des plaques amyloïdesplaques amyloïdes chez cinq des sept patients greffés. Ces plaques étaient détectées de manière bien plus fréquente par rapport à ceux qui n'avaient pas eu de greffe de dure-mère. Or, les plaques amyloïdes sont plutôt rares chez les sujets jeunes ; elles pourraient donc avoir été provoquées par la greffe.
Un des objectifs de cet article est d'alerter contre le risque de transmission de la maladie neurodégénérative par une greffe. Cependant, d'autres explications sont aussi possibles : un traumatisme crânientraumatisme crânien ou la maladie ayant nécessité la greffe de dure-mère auraient très bien pu contribuer à la formation de plaques amyloïdes.
