Une équipe de l'Institut Curie (Inserm) a débusqué un gène associé au neuroblastome, une tumeur du système nerveux qui affecte surtout les enfants. Confirmé par une équipe américaine, ce résultat laisse espérer des solutions thérapeutiques, peut-être à court terme et pour d'autres cancers.
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Neuroblastome du cervelet observé en microscopie optique. © Anocef
Hormis les tumeurs cérébrales, le neuroblastome est le cancer le plus fréquent chez l'enfant. Il apparaît dans l'embryon, dans une région que l'on appelle la crête neurale, et affecte le système nerveux sympathique, ensemble de fibres nerveusesfibres nerveuses contrôlant notamment le fonctionnement du cœur et des muscles du tube digestif. Neuf cas sur dix sont diagnostiqués chez des enfants de moins de 5 ans. S'il est repéré tôt, l'intervention chirurgicale est efficace.
A l'Institut Curie, l'équipe d'OlivierOlivier Delattre (Inserm) a étudié 592 prélèvements et mis en évidence le rôle d'une mutation touchant un gènegène, dénommé Alk. Selon les chercheurs, qui viennent de publier leurs résultats dans la revue Nature, cet effet génétiquegénétique interviendrait très tôt dans le développement de la maladie. Dans tous les cas étudiés, le gène Alk était anormal, soit à la suite d'une mutation qui en augmente l'activation soit à cause d'une multiplication au sein du génomegénome. De plus, l'équipe a étudié les formes familiales de cette maladie et a démontré que ces mutations sont transmises à la descendance. Un groupe américain, qui a publié lui aussi dans la revue Nature, a confirmé ce résultat.
Bientôt des essais précliniques
La découverte de l'implication de ce gène est intéressante sur le plan scientifique mais aussi dans le domaine thérapeutique. Un diagnosticdiagnostic précoce devient possible chez les familles à risque et l'on sait que le pronosticpronostic de la maladie est bien meilleur quand sa détection est effectuée tôt, avant la deuxième année. De plus, le gène Alk n'est pas un inconnu. Il porteporte le code d'une protéineprotéine qui s'installe à la surface des cellules où elle fonctionne comme un récepteur pour certaines moléculesmolécules. Lorsqu'elle est normalement active, elle incite la cellule à se multiplier mais seulement lorsqu'elle reçoit un signal extérieur. Sur une cellule tumorale, elle est constamment active et stimule en permanence les divisions cellulaires. Or, en médecine, on utilise déjà des molécules pour bloquer ce genre de récepteur dans d'autres cancerscancers. Il est donc possible qu'elles soient efficaces contre le neuroblastome.
Il est assez rare qu'une découverte scientifique de ce genre donne l'espoir de déboucher rapidement sur des solutions thérapeutiques. C'est bien le cas ici. Détection de la mutation dans les familles à risque et essais précliniques des molécules bloquant les récepteurs concernés sont déjà envisagés et pourront commencer prochainement.
