Maladie de Charcot : qu'est-ce que c'est ?

La maladie de Charcot, ou sclérosesclérose latérale amyotrophique, est une maladie neurodégénérative d'origine inconnue qui détruit les neurones moteursneurones moteurs et entraîne une paralysie progressive des membres, des muscles nécessaires à la parole, à la déglutition puis à la respiration. Elle est incurable.

Origine de la maladie de Charcot

Les causes de la maladie, qui se déclare surtout à partir de 50 ans, restent très mal comprises. Dans une minorité de cas, la génétique est accusée, différents gènes portés par plusieurs chromosomes pourraient avoir leur part de responsabilité.

Le plus souvent, elle apparaît de manière plus spontanée. Quelques facteurs de risques semblent y avoir été associés, même si les résultats sont insuffisants pour en préciser fermement la cause. Parmi eux, l'exposition à des produits chimiques (les agriculteurs sont plus touchés), une forte activité physique (les sportifs de haut niveau) ou encore une mauvaise hygiène de vie.

La maladie de Charcot se caractérise par la dégénérescence progressive des neurones moteurs du cortex cérébral, de ceux de la moelle épinièremoelle épinière et parfois jusque dans les derniers nerfsnerfs crâniens. L'information nerveuse motrice ne parvient plus aux muscles, le corps se paralyse. Peu à peu, à force d'inutilisation, les muscles s'atrophient.

Évolution de la maladie de Charcot

Les mains puis les jambes sont, le plus souvent, les premières régions touchées. Lorsque la dégénérescence progresse et atteint le bulbe rachidien, les muscles de la langue, de la déglutition et de la phonation sont atteints : le patient ne parvient plus à parler. La paralysie se répand aux autres muscles de l'organisme, y compris ceux chargés de la respiration. Elle entraîne la mort dans les 3 ans pour une grande partie des malades.

Traitement de la maladie de Charcot

Il n'existe sur le marché actuel aucun traitement curatifcuratif de la sclérose latérale amyotrophique. Seul un médicament a prouvé son efficacité pour retarder l'évolution de la maladie : le riluzole. Les autres traitements ou thérapiesthérapies utilisés ne tentent que de minimiser les symptômessymptômes, comme les crampes, les troubles de l'élocution ou l'atrophie musculaire.

Lorsque les muscles de la respiration sont atteints, le patient est placé sous assistance respiratoire.