Après plusieurs années de recherche, les médecins ont identifié l'origine des 14 cas de maladie de Charcot qui ont été diagnostiqués en Savoie entre 1990 et 2018.
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La maladie de Charcot ou sclérose latérale amyotrophiquesclérose latérale amyotrophique (SLASLA) est une maladie neurodégénérative rare. En France, on compte environ 2,5 cas pour 100.000 habitants. Mais dans un hameau dans les Alpes françaises, elle est bien plus fréquente. Entre 1990 et 2018, 14 cas de maladie de Charcot ont été diagnostiqués chez des personnes sans aucun lien de parenté. Une exception qui a poussé plusieurs médecins français à lancer une enquête épidémiologique. Grâce à l'aide d'un confrère américain de l'université de l'Oregon, le responsable a été identifié il y a quelques semaines.
Un champignon responsable de la maladie de Charcot
La piste génétique écartée depuis le début, les médecins ont analysé le sol, l'eau, l'airair ou encore les légumes cultivés par les malades, sans succès. Un lien avec des habitudes de vie a été aussi envisagé, certains patients atteints de la maladie de Charcot étaient fumeurs ou pratiquaient l'athlétisme à haute intensité. Là encore, rien.
L'enquête prend un nouveau souffle grâce à Peter S. Spencer, neurologue à l'université de l'Oregon, qui leur suggère de chercher du côté de l'alimentation. Les médecins français finissent par trouver un point commun entre les 14 cas savoyards, la consommation du champignonchampignon Gyromitra gigas ou fausse morille.
La fausse morille est fréquente dans les forêts d'altitude et est toxique, voire mortelle, pour les humains si elle est consommée cru. Ce champignon est interdit à la vente en France, mais encore régulièrement cueilli et préparé dans les régions montagnardes. La cuisson réduit sa toxicité, mais il n'est pas recommandé d'en manger plusieurs fois de suite ou de le servir aux enfants. Les 14 patients atteints de la maladie de Charcot en Savoie ont consommé à plusieurs reprises des fausses morilles avant l'apparition de la maladie de Charcot. La moitié d'entre eux ont développé des symptômes soudains et aigus après avoir mangé ces champignons. Les toxines de la fausse morille seraient à l'origine de la dégénérescence des motoneuronesmotoneurones typiques de la maladie de Charcot.
