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    La microcéphalie est une malformation congénitale du système nerveux. Elle est caractérisée par une dimension anormalement petite de la tête. Elle concernerait une à deux naissances sur 10.000. Elle est généralement associée à un retard mental.

    La microcéphalie : un cerveau plus petit et plus léger

    La microcéphalie est causée par un développement anormal du cerveau. Sur le plan clinique, elle se traduit par un retard mental léger voire modéré. Anatomiquement, le périmètre crânien à la naissance mesure entre 24 et 29 cm, alors que la normale se situe aux alentours de 32 à 35 cm. Le poids du cerveau lui, dépasse rarement 500 g, soit le tiers du poids attendu.

    Un défaut de développement des neurones

    Cette malformationmalformation est causée par un développement anormalement faible du nombre de neurones. Les potentielles causes sont nombreuses : infection virale de la mère (herpès, cytomégalovirus, rubéole), consommation d'alcoolalcool ou de tabac, phénylcétonurie, etc. Elle peut également être consécutive à un arrêt brutal du développement du cerveau.

    Le diagnosticdiagnostic peut être établi en cours de grossesse par examen échographique. Après la naissance, il repose sur la mesure du périmètre crânien à l'aide d'un ruban métrique.

    Sources : Orphanet, Inserm, site consulté le 31 mai 2013, et Anomalies cranioencéphaliques, CHU de Strasbourg, P. Bourgot, novembre 2010